PSP(進行性核上性麻痺)とは

進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy: PSP)は、中年期以降に発症し、脳の中で大脳基底核、脳幹、小脳といった部分の神経細胞が徐々に減って、転びやすい、眼の動きが悪く下を見ようとしてもうまくできない、しゃべりにくい、飲み込みが悪い、認知症といった症状がみられる病気です。

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CBD(大脳皮質基底核変性症)とは

大脳皮質基底核変性症(corticobasal degeneration:CBD)は、脳のあちこちの場所の神経細胞が徐々に脱落しその部分が痩せていく(萎縮する)、また神経細胞に異常な蛋白(リン酸化タウ)が蓄積するために発症する病気です。

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日本の患者数について

厚生労働省衛生行政報告例〔令和2年度(2020年度)末現在〕によれば、特定医療費(指定難病)受給者証所持者数は以下のとおりです(2022年3月20日更新)。

疾患名 総数 20~29歳 30~39歳 40~49歳 50~59歳 60~69歳 70~74歳 75歳以上
PSP
進行性核上性麻痺
12,766 0 0 16 128 1,281 2,351 8,990
CBD
大脳皮質基底核変性症
4,749 0 1 14 121 671 1,073 2,869
MSA
多系統委縮症
11,694 2 9 201 1,364 3,371 2,711 4,035

MSAは欧米ではPSP、CBDとともに患者家族支援組織(CurePSPなど)の対象となることがある。
MSAは10~19歳の患者1名を含む