米国NIHの説明

以下の文章は、
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
のホームページに掲載されている文章を,****年**月に翻訳したものです。
そのため,現在のNIHのホームページに掲載されている文章とは少し異なります。
この文章を訳した当時,日本の難病情報センターにはPSPの情報はほとんどありませんでした。

NIHのトップページはこちら。http://www.ninds.nih.gov/
http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/psp.htm

翻訳:有馬靖子
翻訳補助:伴野憲太郎(パーキンソン病友の会,翻訳ボランティア)


目次
* What is progressive supranuclear palsy? 進行性核上性麻痺はどんな病気か
* Who gets PSP? PSPの患者さんはどれくらいいるのですか
* What are the symptoms? 症状はどのようなものですか
* What causes PSP? PSPの原因は何ですか
* How is PSP diagnosed? PSPはどのようにして診断されますか
* How is PSP different from Parkinson’s disease? PSPはパーキンソン病とどうちがいますか
* What is the prognosis? 予後はどんなですか
* Is there any treatment? 治療法は何かあるでしょうか
* What research is being done? どんな研究がなされていますか
* How can I help research? どうしたら研究を手伝えますか
* Is there help available? どんな援助が利用可能ですか


【進行性核上性麻痺はどんな病気か】

進行性核上性麻痺(PSP)は,あまり見られない脳の病気で,歩行機能及びバランスコントロールに重い不治の障害を引き起こします。注視(正確に目を向けること)ができなくなることが,この病気の兆候をよく表わしていますが,これは脳の目の動きを調整する部分に障害が生ずるために起こります。このため患者さんのなかには,めまいがするという人もいます。PSPの患者さんは気分や行動がよく変わり,うつの症状や無感情になったり,軽い進行性認知症も見られることがあります。

長い病名については,病気がゆっくりと始まり,悪くなり続けること(progressive進行性),そして核と呼ばれるえんどう豆大の組織の上の脳が損傷を受けること(supranuclear核上性),マヒが生じること(palsyマヒ),の理由から命名されました。しかしながら,PSPの患者さんに見られるのは本当の意味でのマヒではありません。

PSPは,1964年に3人の科学者がパーキンソン病とはその病状が異なることを明らかにして,別個の病気として記述されました。病状を定義した科学者たちの名前の組み合わせて,PSPは,Steel-Richadson-Olszwksi syndrome スティール・リチャードソン・オルツキスィ症候群とも呼ばれます。ちなみにPSPは徐々に悪化していきますが,PSPそのもので死ぬ人はいません。


【PSPの患者さんはどれくらいいるのですか】

パーキンソン病の患者さんは50万人以上いると見積もられていますが,PSPの患者数はそれよりずっと少なく,およそ2万人のアメリカ人がPSPであると考えられています。患者はふつう中年の方かお年寄りが多く,女性よりも男性のほうが多いです。PSPは症状が,ほかのよく似た,通常の運動障害等と病状が非常によく似ており,さらにいくつかの症状は発病後しばらくしてから現れたり,ときにはまったく現われないこともあるため,その診断は一難儀です。


【症状はどのようなものですか】

PSPで当初よくみかけられる症状としていちばん多いのが,歩行時に平衡感覚を失うことです。患者さんは,しばしば歩行中に予期せず転倒したり,固縮,ぎこちなさを感じたりします。転倒した患者さんが,めまいに襲われたと表現することもありました。このときは,内耳部分に障害がないかどうか検査が必要でしょう。

ほかによく見られる初期症状として,日常の娯楽に無関心になる,いらいらしやすくなる,ひねくれやすくなる,忘れっぽくなるといった,人格の変化があげられます。患者さんの中には,突然何の理由もなく笑ったり泣いたりしたり,ときにはこれもまた理由なく何ごとにも無感情になったり,怒りを爆発させたりすることがあります。

たいていの場合,病気が進むにつれ,ほとんどの患者さんが視界がぼやけるとか,目がうまく動かせなくなるといった症状を持つようになります。事実,たいていの場合,目に関する症状で,はっきりとPSPであるという診断が下せるようになるでしょう。患者さんは,自分で視線を下におろしたり,まぶたを動かしたりするが大変になります。このため,知らず知らずに目が閉じてしまったり,まばたきの間隔が長くなったり回数が減ったり,目を開けていられなくなることもあります。

視覚障害として,会話をしているときに相手のほうを見続けることができない,という症状もよくみられます。このために,患者さんが敵意をもっているとか話に興味がないのだろう,といった,まちがった印象を人に与えてしまうことがあります。
話し方が不明瞭になり,固形物や液体を飲み込むのがむずかしくなります。まれに,自分の手が振るえているという患者さんもいます。


【PSPの原因は何ですか】

脳幹と呼ばれる領域,脳の基底のごく小さなしかし重要な部分の細胞が次第に壊れていくために,PSPの症状は起こることがわかっています。これらの領域の1つ黒質は,パーキンソン病においても損なわれます。この領域が損なわれることによって,PSPとパーキンソン病に共通な運動に関する症状が出ます。

これらの脳細胞を壊すものは何なのか科学者にもわかっていません。PSPが伝染性であるという証拠はないし,遺伝的要素も含まれていません。ある地域のあるいは民族の集団が,ほかの集団よりも影響を受けているということもありませんし,ある地理的な地域に特に起きているということもありません。

しかし,PSPの原因についてはいくつかの説があります。第1の可能性は,ふつうにはないようなウイルスのような要因がからだを汚染し,何年も何十年も経って目に見える結果を示し始めるというものです。クロイツフェルト・ヤコブ病は,このような要因によって起こされる病気として知られています。もう1つの可能性は,だれにでも起こりうるのですが,特異な細胞あるいは遺伝子に,偶然の遺伝的な突然変異が起こるときです。これらの細胞を傷つける組み合わせになったときだけです。3つめの可能性は,食べ物,空気,水の中に,知られていない化学物質があって,それに暴露する場合で,脳の傷つきやすい領域がゆっくりと損傷されます。この説は,太平洋のグアム島で見つかった手がかりからきています。共通の神経病がそこにだけ起こり,PSP,アルツハイマー病,パーキンソン病,そして筋萎縮性側索硬化症(ローゲリック病)の特長のいくつかが近隣の島で発見されています。これらの病気の原因は,日常的な要素あるいはその地域だけに見つかる毒物によると考えられています。

PSPを起こす別の可能性は,フリーラジカルによって起こる細胞の損傷です。フリーラジカルは,通常の代謝の際にすべての細胞によって持続的に作られる不安定な分子です。システムからフリーラジカルを取り去る内蔵されたメカニズムが,からだにはありますが,ある条件下では,フリーラジカルは反応し,他の分子を傷つけるのではないかと,科学者は疑っています。人間の病気におけるフリーラジカルによる損傷の役割を見つけるために,大規模な研究が行われています。


【PSPはどのようにして診断されますか】

PSPの病気に対する最初の訴えははっきりしないのが典型で,初期の診断は常に困難です。最初の訴えは次のように分類できます:
1)平衡が失われる症状-不安定な歩き方,意識は失わない突然の予期しない転倒。
2)視覚の訴え-ぼやけて見える,下を見たり上を見たりするのがむずかしくなる,二重にものが見える,光に敏感になる,燃えるように熱い目,などを含む。
3)不明瞭に話す。
4)考えるのが遅くなる,記憶を損なう,人格変化,気分の変化といったいろいろな精神的な訴え。

症状のいくつかはパーキンソン病,アルツハイマー病,あるいは,クロイツフェルト・ヤコブ病といったもっとまれな神経変性疾患の症状と似ているため,PSPはしばしば誤診されます。事実,病気の初期には,PSPはしばしばパーキンソン病と誤診されます。記憶障害や人格変化のために,医者はうつ病とまちがえたり,症状は痴呆のためであるとさえします。PSPであるという診断を確立するカギは,初期に足どりが不安定になることの確認,目を動かすことの困難,ほかの同じような病気にはない特徴(いくつかは治療できる)です。


【PSPはパーキンソン病とどうちがいますか】

PSPもパーキンソン病のどちらも,固縮,動作困難,不器用を引き起こします。しかし,PSPの患者は,ふつうまっすぐに立ち,ときには頭を後ろに反ることさえあります(そして後ろに倒れがちです)。一方,パーキンソン病はふつう前かがみになります。話すことと飲み込みの問題は,パーキンソン病よりPSPでより共通していて深刻で,病気の初期に現れる傾向があります。ほかにも共通する特徴があります。中年後期での発病,動作緩慢(bradykinesia),筋肉の固縮です。振戦はパーキンソン病ではふつうですが,PSPではまれです。レボドーパはパーキンソン病の患者には著しい効果を示しますが,PSPの患者では効果がないか,一時的にしか効果がありません。


【予後はどんなですか】

PSPは進行して悪くなりますが,直接命の危険とはなりません。しかし,患者は飲み込みの困難(嚥下障害)からくる肺炎といった深刻な合併症になりやすくなります。もっともふつうの合併症は,のどがつまる,肺炎,転倒による頭のケガ,骨折です。死因の第1位は肺炎です。しかし,医療と栄養に十分注意していれば,ほとんどのPSPの患者は70代かそれ以上まで生きます。


【治療法は何かあるでしょうか】

この病気をコントロールするよりよい方法を科学者は探していますが,現在のところPSPに対する効果的な治療法はありません。動作緩慢,固縮,平衡の問題にレボドーパのような抗パーキンソン剤が効く患者もいますが,その効果はたいてい一時的なものです。言語,視覚,嚥下に関する困難には,どの薬物治療も効きません。

PSPにまあまあの成功をおさめている薬物は,抗うつ剤です。もっともよく使われる薬は,フルオキセチン(Prozac),アミトリプチリン(Elavil),イミプラミン(Tofranil トフラニール)です。これらの薬のPSPに対する効果は,うつを取り除く効力とは関係ないように思われます。

薬物以外の治療にはいろいろな形があります。後ろに倒れがちなので,患者はしばしば歩行具を使います。遠近両用メガネまたはプリズムと呼ばれる特別なメガネは,ときに下を見ることの困難を矯正するのに処方されます。理学療法がPSPに効くという証拠はありません。しかし,ある種の運動は関節をやわらかく保ちます。

嚥下障害があって必要となるかもしれない外科的な処置は,胃ろう造設術です。胃ろう(または腸ろう)は,患者が嚥下困難になったり,むせるのがひどくなって危険になったときに実行される,からだへの侵略がいちばん少ない処置です。この手術は,腹部の皮膚を通して,胃(腸)に経管栄養のチューブを挿入することも含んでいます。パーキンソン病の治療として試みられてきた胎児の脳の細胞の移植や淡蒼球手術は,PSPには効果がありません。


【どんな研究がなされていますか】

PSPの診断を向上させるための研究は,最近は神経病および脳卒中国立研究所(National Institute at the Neurological Disorders and a Stroke,NINDS)によって指揮されています。原因を見つけるための実験は現在進行中です。フリーラジカルスカベンジャー(有害な可能性があるフリーラジカルから逃れるための薬)を使っての試験治療が,将来計画されています。さらに,パーキンソン病とアルツハイマー病についての多くの研究が,国立健康研究所とアメリカ中の大学の医療センターで進行中です。これらのありふれた関係ある病気について,より理解が進めば,PSPの問題を解決するための長い道につながります。それは,PSPの研究がパーキンソン病やアルツハイマー病を解明するのに役立つのと同じです。


【どうしたら研究を手伝えますか】

NINDS神経病および脳卒中国立研究所は,2つの国立脳バンク(人の脳の標本のためのバンク)を支援しています。これらのバンクは,神経病の患者からの組織を世界中の研究者に供給しています。科学者がPSPをもっと熱心に研究できるように,どちらのバンクもPSPの患者からの脳組織を必要としています。提供者になるつもりのある人やその家族は下記に連絡してください。


Dr. Wallace W. Tourtellotte, Director
Human Neurospecimen Bank
VA Wadsworth Medical Center
Wilshire and Sawtelle Blvds.
Los Angeles, California 90073
(310) 824-4307

カリフォルニア大学医療センター脳バンク (2016/5/14 リンク)


Dr. Edward D. Bird, Director
Brain Tissue Bank, Mailman Research Center
McLean Hospital
115 Mill Street
Belman, Massachusetts 02178
800-BRAIN-BANK (800-27246-2265)
(617) 855-2400

現在は下記の名称になっていて,研究者の方も変わっています。(2016/5/14 リンク)
The Harvard Brain Tissue Resource Center (HBTRC)


NINDSから資金をもらっていない下記の2つの団体も,神経疾患の患者からの神経組織を科学者に提供しています。興味のある提供者は、下記に手紙を書くか電話をしてください:

National Disease Research Interchange (NDRI)
1880 JFK Boulevard
6th Floor
Philadelphia, Pennsylvania 19103
(215) 557-7361
(800) 222-NDRI (800-222-6374)

National Disease Research Interchange (2016/5/14 リンク)


University of Miami Brain Endowment Bank
Department of Neurology (D4-5)
1501 NW 9th Avenue
Miami, Florida 33101
(305) 547-6219
(800) UM-BRAIN (800-86-27246)

University of Miami Brain Endowment Bank (2016/5/14 リンク)


【どんなサポートが利用可能ですか】

次の任意団体は,研究を促進させ,情報を提供し,家族をサポートしています。

CurePSP (旧名称:Society for Progressive Supranuclear Palsy, Inc.)
住所は2016年5月14日現在のもの。

404 5th Avenue Third Floor
New York, NY 10018
Phone: 800-457-4777
Canada: 866-457-4777

CurePSP (2016/5/14 リンク)


NINDS(神経疾患および脳卒中国立研究所)の研究計画について,もっと知りたいときは下記に連絡してください:
NIH Neurological Institute
Office of Scientific and Health Reports
P.O. Box 5801
Bethesda, Maryland 20824
(301) 496-5751

The National Institute of Neurological Disorders and Stroke


これらの文章は下記の組織によって書かれました。

Office of Scientific and Health Reports
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda , Maryland 20892-2540
NIH Publication No. 95-3997
November 1995